Гипопитуитарный синдром

Гипопитуитарный синдром (пангипопитуитаризм) — синдром поражения гипоталамо-гипофизарной системы с выпадением функции гипофиза и недостаточностью периферических эндокринных желез.
Гипопитуитарный синдром включает два заболевания: болезнь Симмондса и болезнь Шиена

Патогенез болезней Шиена и Симмондса заключается в полном или частичном выпадении функций гипофиза и развитии недостаточности функций многих эндокринных желез (полигландулярная эндокринная недостаточность) — вторичной гипофункции надпочечников, половых желез, щитовидной железы. При одновременном вовлечении в патологический процесс задней доли или ножки гипофиза развивается также и несахарный диабет.
У больных с болезнью Шиена симптоматика в ряде случае может быть выражена незначительно, а иногда наблюдается лишь выпадение какой-либо одной тропной функции аденогипофиза (например, развивается только вторичный гипотиреоз или вторичная надпочечниковая недостаточность).

Пангипопитуитаризм развивается значительно чаще у женщин молодого и среднего возраста (20-40 лет). Клиника заболевания складывается из симптомов полигландулярной эндокринной недостаточности и симптомов поражения нервной системы. Клинические проявления болезней Симмондса и Шиена очень сходны.

Однако все же при болезни Симмондса в клинической картине на первый план выступает прогрессирующее похудание, потеря массы тела может составлять 3-6 кг в месяц, что приводит к кахексии (гипофизарная кахексия). Аппетит у больных резко снижен, иногда отсутствует и больные употребляют пищи очень мало или отказываются от еды совсем. Истощение при болезни Симмондса равномерное, наблюдается тотальное исчезновение подкожно-жирового слоя.

При болезни Шиена похудание выражено в значительно меньшей степени, а состояние кахексии бывает гораздо реже, чем при болезни Симмондса.

Чрезвычайно характерен внешний вид больных с синдромом пангипопитуитаризма. Кожа сухая, шелушащаяся, сморщенная, имеет бледно-желтоватую восковую окраску. Рано и быстро седеют и выпадают волосы, лицо становится морщинистым, разрушаются и выпадают зубы. Быстро развиваются явления преждевременного старения. Характерны резко выраженная общая слабость, апатия, адинамия, частые обморочные состояния, коллапсы.